Locked-in syndrome after traumatic atlantoaxial subluxation: a case report / Síndrome do encarceramento decorrente de subluxação atlantoaxial traumática: relato de caso / Síndrome de enclaustramiento por subluxación atlantoaxoidea traumática: informe de caso

ABSTRACT Traumatic atlanto-axial subluxation is a rare and underdiagnosed condition due to its high rate - reported to be between 60 and 80% - of early mortality. Its diagnosis takes into account the trauma mechanism, precise analyses of the imaging tests and the clinical presentation of the patient. This article describes a rare presentation of atlanto-axial subluxation associated with craniocervical dislocation as a case of locked-in syndrome. Level of evidence V; Retrospective observational study - Case report.

RESUMO Subluxação atlantoaxial traumática é uma condição de diagnóstico raro e subestimado, devido a sua alta taxa - descrita entre 60% e 80% - de mortalidade precoce. Seu diagnóstico leva em conta o mecanismo do trauma, as análises precisas dos exames de imagem e a apresentação clínica do paciente. Este artigo relata um quadro raro de subluxação atlantoaxial associada à luxação craniocervical como um caso de síndrome do encarceramento. Nível de evidência V; Estudo observacional retrospectivo - Relato de caso.

RESUMEN La subluxación atlantoaxoidea traumática es una afección rara y subdiagnosticada debido a su alta tasa - descrita entre el 60 y el 80%-de mortalidad temprana. Su diagnóstico tiene en cuenta el mecanismo del traumatismo, los análisis de imagen precisos y la presentación clínica del paciente. Este artículo informa de una rara condición de subluxación atloaxoidea asociada a una dislocación craniocervical como un caso de síndrome de enclaustramiento. Nivel de evidencia V; Estudio observacional retrospectivo - Informe de caso.

Jahi McMath, a New Disorder of Consciousness / Jahi McMath, un nuevo trastorno de la conciencia / Jahi McMath, um novo transtorno da consciencia

Abstract: In this paper, I review the case of Jahi McMath, who was diagnosed with brain death (BD). Nonetheless, ancillary tests performed nine months after the initial brain insult showed conservation of intracranial structures, EEG activity, and autonomic reactivity to the "Mother Talks" stimulus. She was clinically in an unarousable and unresponsive state, without evidence of self-awareness or awareness of the environment. However, the total absence of brainstem reflexes and partial responsiveness rejected the possibility of a coma. Jahi did not have UWS because she was not in a wakefulness state and showed partial responsiveness. She could not be classified as a LIS patient either because LIS patients are wakeful and aware, and although quadriplegic, they fully or partially preserve brainstem reflexes, vertical eye movements or blinking, and respire on their own. She was not in an MCS because she did not preserve arousal and preserved awareness only partially. The CRS-R resulted in a very low score, incompatible with MCS patients. MCS patients fully or partially preserve brainstem reflexes and usually breathe on their own. MCS has always been described as a transitional state between a coma and UWS but never reported in a patient with all clinical BD findings. This case does not contradict the concept of BD but brings again the need to use ancillary tests in BD up for discussion. I concluded that Jahi represented a new disorder of consciousness, non-previously described, which I have termed "reponsive unawakefulness syndrome" (RUS).

Resumen: En este artículo, revisó el caso de Jahi McMath, quién fue diagnosticada con muerte encefálica (ME). No obstante, exámenes complementarios realizados nueve meses después de la lesión cerebral inicial mostraron conservación de las estructuras intracraneales, actividad en electroencefalografía EEG, y reactividad autonómica a estímulos llamados "Conversación de Madre". Ella estaba clínicamente en un estado sin respuesta a los estímulos, sin evidencia de autoconciencia o conciencia del ambiente. Sin embargo, la ausencia total de reflejos del tronco encefálico y la capacidad de respuesta parcial rechazaron la posibilidad de un coma. Jahi no tenía síndrome de vigilia sin respuesta SVSR porque no estaba en un estado de vigilia y mostró una capacidad de respuesta parcial. Tampoco pudo ser clasificada como paciente LIS porque los pacientes LIS están despiertos y conscientes, y aunque tetrapléjicos, conservan total o parcialmente los reflejos del tronco encefálico, los movimientos oculares verticales u el parpadeo, y respiran por sí mismos. Ella no estaba en un EMC porque no preservaba la excitación y preservaba la conciencia solo parcialmente. La CRS-R dio una puntuación muy baja, incompatible con pacientes de EMC. Los pacientes de EMC preservan total o parcialmente los reflejos del tronco encefálico y, por lo general, respirar por sí solos. El EMC siempre se ha descrito como un estado de transición entre un coma y SVSR pero nunca se ha reportado en paciente con todos los hallazgos clínicos de ME. Este caso no contradice el concepto de ME pero vuelve a plantear la discusión acerca de la necesidad de utilizar exámenes complementarios en ME. Llegué a la conclusión de que Jahi representaba un nuevo trastorno de la conciencia, no descrito anteriormente, que he denominado "síndrome de no despertar con respuesta" (SNDR).

Resumo: Neste artigo, foi revisado o caso Jahi McMath, que foi diagnosticada com morte encefálica (ME). Contudo, exames complementares realizados nove meses depois da lesão cerebral inicial mostraram conservação das estruturas intracranianas, atividade em eletroencefalografia (EEG) e reatividade autonômica a estímulos chamados "Conversación de Madre". Ela estava clinicamente em um estado sem resposta aos estímulos, sem evidência de autoconsciência ou consciência do ambiente. Contudo, a ausência total de reflexos do tronco encefálico e a capacidade de resposta parcial rejeitaram a possibilidade de um coma. Jahi não tinha síndrome de vigia sem resposta (SVSR), porque não estava em um estado de vigia e mostrou uma capacidade de resposta parcial. Também nao pode ser classificada como paciente LIS, porque estes estão acordados e conscientes, e ainda que tetraplégicos, conservam total ou parcialmente os reflexos do tronco encefálicos, os movimentos oculares verticais ou cintilação, e respiram por si próprios. Ela não estava em um EMC porque não preservava a excitação e preservava a consciencia somente parcialmente. A CRS-R deu uma pontuação muito baixa, incompatível com pacientes de EMC. Os pacientes de EMC preservam total ou parcialmente os reflexos do tronco encefálico e, em geral, respirar por si só. O EMC sempre foi descrito como um estado de transição entre coma e SVSR, mas nunca foi relatado em paciente com todos os achados clínicos de ME. Esse caso não contradiz o conceito de ME, mas volta a colocar a discussão sobre a necessidade de utilizar exames complementares em ME. Cheguei a conclusão de que Jahi representava um novo transtorno da consciencia, nao descrito anteriormente, que denominei "síndrome de resposta sem vigília" (SRSV)

Abordaje fonoaudiológico de la deglución en el Síndrome de Enclaustramiento / Intervention approach for speech -language pathologists to swallowing in Locked-in Syndrome

n el Síndrome de Enclaustramiento las manifestaciones clínicas son preponderantemente de orden motor, situación que requiere la intervención del Fonoaudiólogo, dado el compromiso comunicativo y de la biomecánica deglutoria. La disfagia en este síndrome está dada por la desconexión sensorio-motriz de las estructuras anatómicas de la deglución, alterando la secuencia neuromotora y sensitiva del proceso deglutorio debido a la desconexión pontina. El texto presenta el caso de una paciente femenina de 27 años quien es diagnosticada con Síndrome de Eclaustramiento posterior a accidente cerebrovascular de Arteria Basilar Derecha, acto que compromete sus habilidades motoras de forma generalizada. A partir de su diagnóstico y dadas las características multicéntricas de la deglución, se objetiva comenzar intervención fonoaudiológica oportuna, estableciendo como eje fundamental la secuencialidad de los procesos neurofisiológicos de la deglución; adoptando como estrategia el manejo de consistencias, fortaleciendo sensorial y motrizmente la deglución. Al intervenir las necesidades sensoriomotoras orales en pro de la alimentación, y usando como estrategias terapéuticas la modificación de consistencias, manejo de volumen, postura, aditamento para suministro de alimento y tiempos de ingesta, se minimizan los riesgos en el proceso de alimentación y se puedo llegar a mantener un estado nutricional y de hidratación óptimo para la recuperación física general, permitiendo el aumento de la ingesta en una proporción inicial de 30% vía oral - 70% vía enteral a un 100% incluyendo a la dieta el nivel 4-puré, según la IDDSI y desarrollando paralelamente procesos de interacción familiar, impactando su calidad de vida.

he clinical manifestations of Locked-In Syndrome are predominantly motor in order, a situation that requires the intervention of the speech therapist, given the communicative disorder and biomechanics of swallowing. The dysphagia in this syndrome is produced by the sensibly-motor disconnection of the anatomical structures of swallowing, altering the neuromotor and sensitive sequence of the swallowing process because of the pontine disconnection. The text presents the case of a 27-year-old female who is diagnosed with Locked-In Syndrome after suffering a cerebrovascular accident in the Basilar Right Artery, which compromises her motor skills. From her diagnosis and given the characteristics of swallowing, it is necessary to begin speech therapy intervention, focusing the sequences of the neurophysiological processes of swallowing; using as a strategy the management of consistency, strengthening sensory and motor swallowing. After intervening the oral sensory motor, improving nutrition, and using as therapeutic strategies the modification of consistency, volume, posture, food supply and intake times. The risks in the feeding process are minimized, the nutritional status and optimal hydration can be maintained for the overall physical recovery, allowing the increase of intake with an initial proportion of 30% orally - 70% through enteral to 100%, including the 4-Pureed level, according to the IDDSI and developing parallel processes of family interaction, impacting their quality of life.

Síndrome de Locked-In: Reporte de Caso y Revisión de Literatura / Locked-In Syndrome: Case Report And Review Of Literature

RESUMEN El Síndrome de Locked-In también conocido como Síndrome de Enclaustramiento, de Deseferentización o de Encerramiento, se definió por primera vez en 1966 por Plum y Posner. Las causas pueden agruparse en vasculares y no vasculares, siendo las primeras las más frecuentes. Clínicamente este síndrome se caracteriza porque la conciencia y el estado de vigila están conservados, pero existe cuadriplejía, anartria, disfagia y dificultad para coordinar la mecánica ventilatoria, representando las complicaciones pulmonares la principal causa de muerte. En la mayoría de los casos, el paciente conserva la movilidad ocular vertical, por tanto, el único método de comunicación es por medio de parpadeo ocular y movimientos verticales oculares. A continuación, se hace la presentación de un caso y revisión de la literatura con los aspectos fisiopatológicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos más relevantes.

ABSTRACT Locked-In Syndrome, also known as Enclaustration, Deseferentization, or Enclosure Syndrome, was first defined in 1966 by Plum and Posner. Causes can be grouped into vascular and non-vascular, the former being the most frequent. Clinically this syndrome is characterized by consciousness and the state of watch conserved, but there is quadriplegia, anartria, dysphagia and difficulty to coordinate the ventilatory mechanics, representing pulmonary complications the main cause of death. In most cases, the patient retains vertical eye mobility, so the only method of communication is through eye blinking and vertical eye movements. Next, a case presentation and review of the literature with the most relevant pathophysiological, clinical, diagnostic and therapeutic aspects is done.

Síndrome de enclaustramiento: presentación de un caso / Locked-in syndrome: case report

El síndrome de enclaustramiento (Locked-in syndrome) es una entidad neurológica altamente discapacitante, producida por lesiones en la porción ventral de la protuberancia; de etiología principalmente vascular. Clínicamente se manifiesta por tetraplejía, anartria, preservación de la conciencia y capacidad de expresarse mediante movimientos oculares. Presentamos el caso de un paciente masculino de 33 años, transferido de otra institución de salud con un cuadro clínico progresivo y poco específico, caracterizado principalmente por deterioro del estado de conciencia, dificultad respiratoria, cefalea de intensidad moderada y vómitos. Mediante pruebas de imágenes se comprobó la presencia de un área de isquemia en la región irrigada por el sistema vertebrobasilar. Se realizó un enfoque diagnóstico y terapéutico invasivo de orden endovascular.

Locked-in syndrome is a highly disabling neurological entity, due to lesions in the ventral portion of the pons, mainly vascular etiology. Clinical features are quiadriplegia, anarthria, preservation of consciousness and the ability to express by ocular movements. We shown a case of a 33 years-old man, who was transfer from another institution with a progressive and poorly specific clinical manifestations, mainly characterized by diminishing of consciousness, breathing difficulty, headache and vomiting, with the presumptive diagnosis of central nervous system infection. We performed image diagnostic tests and they shown and ischemic feature in the region of the vertebrobasilar irrigation. It was perform an endovascular diagnostic therapeutic approach.

Tecnología, acompañamiento psicológico y neuropsicología: tres vías para salir del síndrome de enclaustramiento / Technology, psychological support and neuropsychology: three ways out from Locked-in Syndrome

Los trastornos severos de la movilidad (TSM) se refieren a un conjunto amplio de patologías en las que se ve comprometida la capacidad de realizar movimientos voluntarios, involucrando no sólo la movilidad física, sino que también la comunicación y participación en la comunidad. Los avances médicos han mejorado notablemente las tasas de sobrevida de estas personas, planteando nuevos desafíos para su rehabilitación. Modelos actuales de rehabilitación en enfermedades neurológicas han destacado la importancia de intervenciones interdisciplinarias, donde no sólo se enfoque al tratamiento médico de la enfermedad, sino que también se promueva el bienestar psicosocial y la reinserción laboral. Desafortunadamente, estos modelos no se han transferido completamente a personas con TSM. En este trabajo se presenta una intervención tecnológica para favorecer la inclusión de una persona con Síndrome de Enclaustramiento producto de un traumatismo craneano. Con tal fin, se creó un sistema de comunicación aumentativa basado en un dispositivo lector de movimientos oculares. El diseño de dicho aparato fue ajustado de acuerdo a los rendimientos cognitivos del paciente. Este comunicador, permitió realizar una experiencia de acompañamiento psicológico orientada a apoyar la reinserción social y laboral de la persona. En un equipo interdisciplinario, y trabajando en conjunto con su red de trabajo, se facilitó el proceso de comunicación y re-inserción laboral a través de la estrategia de teletrabajo. Los resultados obtenidos en este caso apoyan la utilidad del uso integral de tecnología, acompañamiento psicológico y evaluación cognitiva, para promover la participación en personas con trastornos severos de movilidad...

Severe mobility disorders (SMD) refer to a broad set of difficulties, in which the ability to perform voluntary movements is compromised. Importantly, this impairment does not only have an impact on locomotion, but also generates drastic changes on social participation. Medical treatments have remarkably improved the survival rates of these patients, generating new challenges for rehabilitation teams. Current models in neuro-rehabilitation have highlighted the value of interdisciplinary interventions, particularly on those that promote psychosocial well-being and vocational rehabilitation. Nevertheless, these models have not been completely applied to people with SMD. This article describes the rehabilitation process of a patient with a Locked in Syndrome, which main goal was the use of technology to promote social inclusion and vocational rehabilitation. In order to achieve such goal, an augmentative communication system was created, based on an eye-tracker device. The design of the communicator was tailored to the particular cognitive abilities [and deficits] presented by the patient. This communicator enabled the rehabilitation team to psychologically support the patient during the process of social and vocational reinsertion. A telework-based strategy was used to enable the patient to resume productive life, as well as activating the patient’s social network. The experience obtained in this case supports the value of combining neuropsychological data, technology and psychological support in the rehabilitation process of people with SMD. Finally, general guidelines for clinical practices in rehabilitation with this population are suggested...

Valoraciones morales de profesionales de la salud sobre el estatuto ontológico de la persona al final de la vida / Moral valuation of health professionals about he ontological statute of the pperson at the end of tee life / Valoação moral ddos profissionais da saúde sobre o etatuto ontológiico da pessoa no final da vida

El espacio de reflexión y debate que ofrece la Bioética debe ser aprovechado, fundamentalmente, en temas tan escabrosos como comprometedores con la existencialidad del hombre. Con el avance impetuoso de la ciencia y la tecnología, los límites entre la vida y la muerte se han dilatado, el contexto del espacio y el tiempo en que se desarrolla la muerte humana ha cambiado. Y no es que no se muera o que se muera mucho menos que en tiempos remotos, sino que los dilemas que se configuran alrededor de la muerte son otros. El poder resolutivo de las ciencias biomédicas hace que cada día nos encontremos ante eventos nunca antes pensados por el hombre por los que surgen estados ontológicos generan dudas sobre referentes éticos solidificados por el hombre. ¿Qué entender por persona? ¿Qué es la muerte? ¿Cómo asumirla? Todas son preguntas que marcan el hilo conductor de la reflexión para responder ante los conflictos de la existencialidad humana en los límites ahora movedizos de la vida.

The opportunity of reflection and debate that offers Bioethics must be well-planned, essentially in crude issues as compromising with the existence of the man. With the impetuous advance of science and the technology the limits between the life and the death have dilated, the context space time in which the human death is developed has changed, is not that it does not die or that dies much less that in remote times, but the dilemmas that are formed around the death are others. The decisive power of biomedical sciences causes that every day we are before events never thought before by the man, arise ontological states that put in crisis and doubt ethical episteme solidified by the man.

E necessário explorar o espaço de reflexão e debate que oferece a bioética, sobretudo em áreas tão delicadas, relacionadas com a existência humana. Com o rápido avanço da ciência e da tecnologia, têm-se ampliados os limites entre a vida e a morte, mudou o contexto espaço-tempo em que se desenvolve a morte humana. Não é que ninguém morra nem menos pessoas morram hoje do que outros tempos, mas são diferentes os dilemas em torno da morte. O poder de resolução das ciências biomédicas permite que ocorram eventos diários jamais concebidos pelo homem; surgem estados ontológicos que põem em crise e questionam alguns epistemes éticos petrificados pelo homem.